Die Erkrankung wurde erstmalig im Jahr 1945 durch den US-amerikanischen Arzt David Glendering Cogan beschrieben. Dem Mediziner fiel eine deutliche Schwerhörigkeit in Kombination mit einer Keratitis auf. Die genauen Ursachen sind unklar, man geht auf eine durch Autoimmunprozesse hervorgerufenen Entzündung der Blutgefässe im Ohr bzw. Auge aus. Bei einem Teil der Patienten liegen auch neurologische und systemische Symptome vor.
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