Diese heterogene Multisystemerkrankung mit immunvermitteltem Pathomechanismus weist in 20–30% der Fälle eine Hautbeteiligung auf, bei 60% sind weitere Organe betroffen. Neben einer histologischen Untersuchung ist ein Differenzialblutbild erforderlich für die Diagnosestellung. Das Spektrum therapeutischer Möglichkeiten reicht von topischen Glukokortikoiden oder Calcineurin-Antagonisten über Hydroxychloroquin bis zu Biologika.