Die pulmonale Hypertonie wird in 5 unterschiedliche Gruppen eingeteilt, wobei die Gruppe 1 die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) widerspiegelt. Die bisher zugelassenen PH-spezifischen medikamentösen Therapien greifen im Bereich von drei verschiedenen Signalwegen (NO-Signalweg, Prostazyklin-Signalweg und Endothelin-Rezeptor-Signalweg) ein. Seit Zulassung des ersten PAH-spezifischen Medikamentes (Bosentan) in Europa vor ca. 20 Jahren hat sich viel getan. Zahlreiche weitere Substanzen sind hinzugekommen und haben die Prognose der PAH-Patienten verbessert.
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