Dieses seltene, durch eine Genmutation hervorgerufene autoinflammatorische Syndrom wurde 1962 erstmals durch die englischen Ärzte Thomas James Muckle und Michael Vernon Wells beschrieben. Das Muckle-Wells-Syndrom zählt zu den Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndromen, die durch wiederkehrende Fieberschübe und Entzündungssymptome gekennzeichnet sind. Meist sind Patienten im Kindesalter betroffen.
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